- 5/10/19
- 94,380
- 64
مقاله ای در مورد درمان هیدروکسی اوره در تالاسمی منتشر شده که براتون در یک فایل pdf ضمیمه ی پست کردم
چکیده ای بر این مقاله :
سابقه و هدف: فعال سازي مجدد ژنهاي گلوبين از طريق داروشناختي اميدواري هاي زيادي را در درمان سندرم هاي بتاتالاسمي (همانند بيماري سيكل سل) ايجاد كرده است. داروهاي مختلفي براي افزايش سنتز گلوبين و توليد هموگلوبين جنيني (HbF) به‌كار رفته اند. در ميان داروها، هيدروكسي اوره داراي عوارض كمتر و براي درمان طولاني مدت داروي مناسبتري به نظرمي رسد. گزارش شده كه دربعضي بيماران مبتلا به بتاتالاسمي اينترمديا هيدروكسي اوره باعث افزايش سطح گلوبين وHbF شده است. باوجود اين تاثير باليني هيدروكسي اوره در بيماران مبتلا به تالاسمي هنوز مورد بحث است.
مواد و روشها: اين مطالعه تجربي از نوع قبل و بعد است. جامعه مورد مطالعه، بيماران تالاسمي اينترمدياي مراجعه كننده به مركز آموزشي- درماني شهيد فهميده و بخش تالاسمي بودند. تاثير هيدروكسي اوره در 16 بيمار مبتلا به بتاتالاسمي اينترمديا از طريق تعيين تغييرات سطح هموگلوبين كل وHbF قبل و پس از 6 ماه درمان با هيدروكسي اوره به ميـزان 20mg/kg/day مــورد بررسي قرار گرفت. در طول شش ماه بيماران از نظر عوارض هيدروكسي اوره تحت نظر قرار گرفتند.
يافته ها: ميانگين سطح هموگلوبين كل پس از 6 ماه درمان 1.47±1.12gr/dlو ميانگين سطح HbFبه ميزان 1.43±1.12gr/dl1 افزايش داشته كه اين افزايشها از لحاظ آماري قابل توجه و معنادار بودند. همچنين از جهشها و پلي‌مرفيسم Xmn1 مورد بررسي قرار گرفته شده مشاهده شد در بعضي از بيماران تالاسمي اينترمديا كه داراي پلي مرفيسم Xmn1 بوده‌اند، توليد HbF افزايش بيشتري داشته است و با بعضي از جهش‌هاي بتاگلوبين (به ويژه(IV S II-I ارتباط دارد. در مطالعات انجام شده در ايران، شايع ترين جهش ژن بتاگلوبين، جهش IV S II-I گزارش شده است. در اين مطالعه نيز مشخص شد كه در جهش هاي بتاگلوبين و وجود پلي‌مرفيسم Xmn1 در 16 بيمار تحت‌مطالعه شايع ترين جهش، جهش IV S II-I است. همچنين افزايش ميانگينHb كل و HbF بر اثر هيدروكسي اوره برحسب حالت هاي مختلف پلي مورفيسم Xmn1 و جهش IV S II-I مقايسه گرديد. هرچند كه در اين خصوص از لحاظ آماري تفاوت معنا‌داري وجود نداشت، ولي به طور توصيفي بيشترين افزايش سطح Hb کل و HbF در گروهي مشاهده شد که از نظر IV S II-I هتروزيگوت بودند و پلي مورفيسم (+/-) XmnI داشتند.
بحث: درمان با هيدروکسي اوره در بيماران بتاتالاسمي اينترمديا، باعث افزايش سطح هموگلوبين و HbF مي شود، ولي براي ارتباط اين پاسخ درماني با نوع جهش و حالت پلي مرفيسم XmnI نياز به مطالعاتي با حجم نمونه بيشتر و يا متا آناليز مطالعات مشابه مي باشد.
چکیده ای بر این مقاله :
سابقه و هدف: فعال سازي مجدد ژنهاي گلوبين از طريق داروشناختي اميدواري هاي زيادي را در درمان سندرم هاي بتاتالاسمي (همانند بيماري سيكل سل) ايجاد كرده است. داروهاي مختلفي براي افزايش سنتز گلوبين و توليد هموگلوبين جنيني (HbF) به‌كار رفته اند. در ميان داروها، هيدروكسي اوره داراي عوارض كمتر و براي درمان طولاني مدت داروي مناسبتري به نظرمي رسد. گزارش شده كه دربعضي بيماران مبتلا به بتاتالاسمي اينترمديا هيدروكسي اوره باعث افزايش سطح گلوبين وHbF شده است. باوجود اين تاثير باليني هيدروكسي اوره در بيماران مبتلا به تالاسمي هنوز مورد بحث است.
مواد و روشها: اين مطالعه تجربي از نوع قبل و بعد است. جامعه مورد مطالعه، بيماران تالاسمي اينترمدياي مراجعه كننده به مركز آموزشي- درماني شهيد فهميده و بخش تالاسمي بودند. تاثير هيدروكسي اوره در 16 بيمار مبتلا به بتاتالاسمي اينترمديا از طريق تعيين تغييرات سطح هموگلوبين كل وHbF قبل و پس از 6 ماه درمان با هيدروكسي اوره به ميـزان 20mg/kg/day مــورد بررسي قرار گرفت. در طول شش ماه بيماران از نظر عوارض هيدروكسي اوره تحت نظر قرار گرفتند.
يافته ها: ميانگين سطح هموگلوبين كل پس از 6 ماه درمان 1.47±1.12gr/dlو ميانگين سطح HbFبه ميزان 1.43±1.12gr/dl1 افزايش داشته كه اين افزايشها از لحاظ آماري قابل توجه و معنادار بودند. همچنين از جهشها و پلي‌مرفيسم Xmn1 مورد بررسي قرار گرفته شده مشاهده شد در بعضي از بيماران تالاسمي اينترمديا كه داراي پلي مرفيسم Xmn1 بوده‌اند، توليد HbF افزايش بيشتري داشته است و با بعضي از جهش‌هاي بتاگلوبين (به ويژه(IV S II-I ارتباط دارد. در مطالعات انجام شده در ايران، شايع ترين جهش ژن بتاگلوبين، جهش IV S II-I گزارش شده است. در اين مطالعه نيز مشخص شد كه در جهش هاي بتاگلوبين و وجود پلي‌مرفيسم Xmn1 در 16 بيمار تحت‌مطالعه شايع ترين جهش، جهش IV S II-I است. همچنين افزايش ميانگينHb كل و HbF بر اثر هيدروكسي اوره برحسب حالت هاي مختلف پلي مورفيسم Xmn1 و جهش IV S II-I مقايسه گرديد. هرچند كه در اين خصوص از لحاظ آماري تفاوت معنا‌داري وجود نداشت، ولي به طور توصيفي بيشترين افزايش سطح Hb کل و HbF در گروهي مشاهده شد که از نظر IV S II-I هتروزيگوت بودند و پلي مورفيسم (+/-) XmnI داشتند.
بحث: درمان با هيدروکسي اوره در بيماران بتاتالاسمي اينترمديا، باعث افزايش سطح هموگلوبين و HbF مي شود، ولي براي ارتباط اين پاسخ درماني با نوع جهش و حالت پلي مرفيسم XmnI نياز به مطالعاتي با حجم نمونه بيشتر و يا متا آناليز مطالعات مشابه مي باشد.